A szisztémás lupus erythematosus egy rendkívül összetett patogenezisű, multifaktoriális kórkép, melynek kialakulásában genetikai és epigenetikai eltérések, valamint környezeti tényezők egyaránt részt vesznek. A kórkép etiopatogenezisének megértéséhez nagyban hozzájárultak a kísérletes állatmodellek, a génexpressziós és az epigenetikai vizsgálatok eredményei. Az immuntolerancia áttöréséhez az immunológiai eltakarító mechanizmusok hibás működése, a neutrophil extracelluláris csapdák, a nukleinsav-érzékelés, a lymphocyta szignalizáció zavara és az interferon-útvonal kóros aktivációja is hozzájárul. Az innate és adaptív immunrendszer egyaránt részt vesz a folyamatban, melynek eredményeképpen a T-sejtek és az autoreaktív B-sejtek aktivációja figyelhető meg. A szövetekben lerakódott immunkomplexek és az autoimmun gyulladásos kaszkád következtében igen változatos klinikai képpel jellemezhető limitált vagy szisztémás, több szervet is érintő formákban manifesztálódik a betegség. A patogenezis részleteiben történő megismerése vezetett ahhoz, hogy ma már több célzott immunterápia is elérhetővé vált a korábbi standard kortikoszteroid, antimaláriás és hagyományos immunszuppresszív kezeléseken túl.  Kulcsszavak: szisztémás lupus erythematosus, immuntolerancia, autoreaktív T- és B-lymphocyták, immunkomplex, célzott immunterápia