Bevezetés: A húgyúti hámeredetű daganatok egy ritka szövettani változatát mutatjuk be egy esetismertetés kapcsán. Tárgyaljuk a klinikai, szövettani szempontokat, illetve az eset sajátosságait. Esetismertetés: Idős, korábban egészséges férfibeteg vérvizelés, nehéz vizelés miatt jelentkezett urológia járóbetegrendelésünkön. Első ultrahangvizsgálat során a húgyhólyagban egygócú, bal uréterszájadékból kiinduló növedék és kétoldali felső üregrendszeri tágulat volt látható részleges vizeletrekedéssel. Gyenge vesefunkciós értékek miatt kontrasztanyagos has-kismedence CT nem készült, hólyagkatéter viselése a vesefunkciós értékeket érdemben nem javította. TUR és TUIP történt egy ülésben, a hólyagtumor low-grade urothelialis karcinómának bizonyult. A beteg általános állapota romlott, többször került visszavételre vérvizelés, felhasibal oldali hasi fájdalmak miatt. Kontroll-UH-vizsgálat során a bal oldali veseüregrendszerében többgócú daganatos elváltozás, a perinephricus tér inhomogén átépülése és hílusi tumoros gócok voltak láthatók, fizikális vizsgálattal a bal vese tapinthatóvá vált. A beteg fájdalmai miatt bal oldali, nyitott uretero-nephrectomiát végeztünk relatív sürgősséggel. A bal oldali uretero-nephrectomia kórszövettani feldolgozása során myxoid high-grade urothelialis karcinóma igazolódott. A műtét utáni szakban a beteg állapota tovább romlott, majd elhunyt. Első megjelenés, tünetek és a beteg elvesztése között alig négy hónap telt el. Megbeszélés: Myxoid high-grade urothelialis karcinóma rendkívül alacsony esetszámban közölt daganat, amelynek terápiája - legyen az húgyhólyagban, vagy felső üregrendszerben - eddigi tapasztalatok alapján elsősorban sebészi. Áttekintjük a klinikopatológiai jellemzőket, immunfenotipizálást, diagnosztikus lépéseket, felmerülő differenciáldiagnosztikai nehézségeket, hogy a patológus és klinikus számára megkön.nyítsük a betegség felismerését. Következtetések: Ez idáig dokumentált esetek száma igen kevés, leginkább hólyagban leírt urothelialis daganattípus, egyértelmű konzekvenciákat összegyűjtött adatokból nem tudunk levonni. A diagnózis felállítása és a radikális sebészi ellátás gyorsasága életmentő lehet ezen betegek számára. Általánosságban elmondható, amennyiben felső húgyúti daganat gyanúja betegünk esetében felmerül, mielőbbi diagnosztikus és terápiás törekvéseinket forszírozni kell.  Kulcsszavak: urothelialis karcinóma, felső üregrendszeri urothelialis daganatok, ritka daganattípusok, műtéti terápia, myxoid high-grade urothelislis karcinóma