A margináliszóna-eredetű lymphoma (MZL) heterogén csoportot képez az indolens non-Hodgkin-lymphomákon (NHL) belül. Az érintett szerv(ek) alapján három altípust különíthetünk el: extranodalis MZL, splenicus MZL és nodalis MZL. Az érett NHL-ek mintegy 7%-a tartozik az MZL-ek közé, azonban a pontos incidencia és a fertőző ágensekkel való összefüggés nagy földrajzi változatosságot mutat. Valamennyi MZL-altípusra egyedi biológiai háttér, klinikai kép, terápiás lehetőségek, valamint várható kórlefolyás jellemző. A legújabb eredmények alapján a betegek kockázati besorolása diagnóziskor és relapszus idején is javult, azonban ezek az adatok jelenleg még nem járulnak hozzá a kezelés optimális megválasztásához. Ez idáig csak kisszámú MZL-es beteg vett részt a klinikai vizsgálatokban, és valamennyi esetben a különböző altípusokat összevonva vizsgálták. Ez megakadályozza a terápiás lehetőségek hatékonyságának megismerését, és a jelenlegi ajánlások a follicularis lymphoma kezelését veszik alapul. Nemrégiben megjelent adatok alapján egyes új terápiás lehetőségek fokozott hatásossága és kedvező mellékhatásprofilja igazolódott, növelve a potenciális kezelési lehetőségek számát. A jelentős haladás ellenére továbbra is sok megválaszolatlan kérdés maradt ezen a területen: így prognosztikus biomarkerek keresése, a PET-CT használata különböző extranodalis lokalizációkban vagy a megfelelő terápiás sorrend vizsgálata. Nagy szükség mutatkozik olyan klinikai vizsgálatokra, amelyek rendelkeznek a megfelelő statisztikai erővel ahhoz, hogy új standard-of-care kezelések bevezetését segítsék elő, és amelyekben figyelembe veszik a betegek által visszajelzett hatásossági és életminőségre vonatkozó mutatókat is. Jelen összefoglalóban bemutatjuk az irodalomban publikált friss eredményeket, valamint az MZL diagnosztikája és kezelése során követett saját gyakorlatunkat.