Az autoimmun polyglandularis szindróma ritka, több autoimmun eredetű endokrinológiai betegség társulását jelenti, monogénes és poligénes eredettel. Két fő típusa az 1-es, ami autoszomális recesszív öröklődésű és az autoimmun regulator gén mutációjához kötött, míg a 2-es típus, poligénes, melyben a humán leukocyta antigén rendszer és bizonyos "immunregulátor" gének a meghatározók. Mindkét típusban az Addison-kór a vezető betegség, melyhez egyéb endokrin és nem endokrin autoimmun eltérések társulnak. Jelen összefoglaló közleményben egy, a gyermekkorban ritkán előforduló APS2 esetet is ismertetünk, ahol az 1 -es típusú diabeteses beteg visszatérő, nem magyarázható hypoglykaemiái és hiperpigmentációja hívta fel a figyelmet a mellékvese-elégtelenségre. 1-es típusú diabeteses gyermekek, illetve APS2 esetén a családtagok rendszeres szűrése feltétlenül fontos.  Kulcsszavak: autoimmun polyglandularis szindróma, 1-es típusú diabetes mellitus, Addison-kór, szűrés