A congenitalis hyperinsulinismus ritka betegség, de a perzisztáló hypoglykaemia leggyakoribb oka. A folyamat hátterében az inzulinszekréció glükózszinttől független elválasztása áll. A hasonló klinikai kép mögött egymástól jelentősen eltérő patológiai okok és szövettani típusok állhatnak, így a diagnosztikus és terápiás megközelítés is különböző lehet. A jelen közleményben a szerző a rendelkezésre álló ismereteket foglalja össze, a diagnosztikus és terápiás algoritmust mutat be.  Kulcsszavak: csecsemőkori hypoglykaemia, perzisztáló hyperinsulinismus, pancreas béta-sejt