Interstitialis tüdőbetegségekben (ILD) számos esetben jelentkezhet progresszív lefolyású, fibrózissal társuló forma (PF-ILD), amely - etiológiától függetlenül - a klinikai tünetek, radiológiai kép és légzésfunkciós értékek hanyatlásával, rossz terápiás válasszal és korai mortalitással társulhat. PF-ILD-ben antifibrotikus kezeléssel a légzésfunkció romlási üteme csökkenthető, a progresszió lassítható. Antifibrotikus készítmény másodvonalban alkalmazható, akár immunterápiával kombinálva. Kéziratunkban ismertetjük a legújabb nemzetközi kutatásokat, valamint a Semmelweis Egyetem Pulmonológiai Klinika saját adatait összegezzük fókuszban az autoimmun betegségekhez asszociált ILDk-kel.  Kulcsszavak: ILD, PF-ILF, szisztémás autoimmun kórképek, antifibrotikus kezelés