A histiocytás sarcoma ritka, malignus vérképző szervi daganat. Tüdőben való előfordulása nagyon ritka. Az esetek kis száma, valamint a betegség klinikai és patológiai jellegzetességei miatt diagnosztikus kihívást jelenthet. Optimális kezelése egyelőre nem ismert, lokális esetekben - az elhelyezkedéstől és a mérettől függően - a sebészeti eltávolítás a komplex onkoterápia részét képezi. Egy 52 éves férfi beteg esetét ismertetjük, akinél a bal tüdőben centrálisan elhelyezkedő daganat miatt pulmonectomiát végeztünk. A szövettan histiocytás sarcomát igazolt. Az eset kapcsán rövid irodalmi áttekintést nyújtunk a betegség klinikumáról.  Kulcsszavak: histiocytás sarcoma, tüdő, immunhisztokémia