A primer szklerotizáló cholangitis (PSC) nőkben különösen ritka, progrediáló, cholestasissal és gyakran colitis ulcerosával járó, súlyos formájában szervátültetést igénylő májbetegség. A teherbe esés esélyére és a várandósság kiviselésére gyakorolt hatását hazai közlemény eddig nem elemezte. Közleményünk célja a súlyos colitis ulcerosával és cholestasissal szövődött PSC mellett fogant várandósság lefolyásával foglalkozó irodalom áttekintése, egy fiatal, először várandós sikeres szülése, majd postpartum colectomiája kapcsán. A 37 éves, májátültetésre váró primigravida várandóssága spontán fogant, és súlyos májbetegsége mellett, a gyógyszeresen kezelhető magas vérnyomás ellenére, zavartalan lefolyású volt. A harmadik trimeszterben cholestasisa jelentősen fokozódott, a szérum-összepesavszint 100 ?mol/l fölé emelkedett, de napi 8 g kolesztiramin adásával az érték rövid időn belül a normáltartományba csökkent. Késői koraszülése a fekélyes vastagbélgyulladás akut fellángolása következtében kialakult chorioamnionitis miatt indult meg. Császármetszéssel eutrófiás, jó általános állapotú gyermek született, aki azóta is egészséges. A korai gyermekágyban a colitis ulcerosa tovább súlyosbodott, gyógyszeres kezeléssel a beteg szeptikus állapota nem volt kezelhető. Góctalanítás érdekében subtotalis colectomiára került sor, amely után 12 nappal a beteg jó állapotban otthonába került. A műtét után 3 hónappal a tehermentesítő ileostoma zárásra került. A máj állapota miatt a gyermekágyas ismét májátültetésre vár. Esetünk az irodalmi adatokkal egyezően arra utal, hogy a colitis ulcerosával szövődött PSC mellett fogant várandósság - szoros belgyógyászati és szülészeti ellenőrzés mellett - vállalható, de a bél- és a májbetegség mind a várandósság alatt, mind a gyermekágyas időszakban progrediálhat. Kolesztiramin adása alkalmas lehet a magas összepesavszint gyors, jelentős és biztonságos csökkentésére.  Kulcsszavak: primer szklerotizáló cholangitis, colitis ulcerosa, cholestasis, colectomia, terhesség