A májtranszplantációhoz vezető súlyos májkárosodás, cirrhosis életet veszélyeztető állapot, mely a máj funkcióvesztése miatt súlyos szövődményekkel jár. Ami az életben maradást illeti, az egyetlen megoldást egy új, működő máj beültetése jelenti. Amikor az 5,5 éves kislány először került a látóterünkbe, zavart tudatállapotban, rohamosan növekedő, jelentős haskörfogattal, cardialisan dekompenzált, életét veszélyeztető állapotban volt. A hepaticus encephalopathia, a portalis hypertensio szinte valamennyi tünetét mutatta, ezenkívül még a coeliakiás krízis súlyos elektrolit- és folyadékzavarral járó formája is felmerült. A gyermek állapotának stabilizálása után tizenegy hónapon át szinte folyamatos intézeti szubintenzíves ellátást igényelt. Emellett több fázisban történtek az előkészületek, vizsgálatok, miután transzplantációs várólistára került, végül, 11 hónap után cadaver májgraftot kapott. Kezdetben, a kombinált immunszuppresszív szerek mellett masszívabb fertőzések, vércukorszint-emelkedések, hypertensio fordult elő, melyek a protokoll szerint alkalmazott tacrolimus mellett megszűntek, illetve mérséklődtek. A beavatkozást követő 2. héten a graft akut kilökődésére jellemző tüneteket szteroid lökésterápiával sikerült rendezni. Veseműködési zavart nem tapasztaltunk. A cystás fibrosishoz társult diabetes 17 éves korában manifesztálódott. Köze112 év elteltével teljes életet él, a transzplantáció szubjektíve igazi gyógyulást hozott számára.  Kulcsszavak: cystás fibrosis, portalis hypertensio, hepaticus encephalopathia, coeliakiás krízis, májátültetés, esetbemutatás