Egyszerű keresés   |   Összetett keresés   |   Böngészés   |   Kosár   |   Súgó  


Részletek

A cikk állandó MOB linkje:
http://mob.gyemszi.hu/detailsperm.jsp?PERMID=160406
MOB:2022/2
Szerzők:Szabó Nóra Anna; Nagy-Vincze Melinda; Griger Zoltán; Mogyoróssy Sándor; Dankó Katalin; Bazsó Anna; Kiss Emese; Szántó Antónia
Tárgyszavak:SZTEROIDOK; IZOMTÓNUS; IZOM BETEGSÉGEI; AUTOIMMUN BETEGSÉGEK
Folyóirat:Magyar Reumatológia - 2022. 63. évf. 2. sz.
[https://www.doki.net/tarsasag/reuma//folyoirat.aspx]


  Idiopathiás inflammatorikus myopathiában alkalmazott rituximab-kezeléssel szerzett tapasztalataink / Szabó Nóra Anna [et al.]
  Bibliogr.: p. 88-89. - Abstr. hun., eng.
  In: Magyar Reumatológia. - ISSN 0139-4495. - 2022. 63. évf. 2. sz., p. 85-89. : ill.


A rituximab (RTX) kiméra monoklonális antitest a CD20 ellen, mely elsősorban a pre-B-sejtek és érett B-lymphocyták felszínén található. B-sejt-depléciót okozó hatása miatt ez a leggyakrabban használt biológiai terápia az idiopathiás inflammatorikus myopathiában (HM) szenvedő betegek esetében, de hazánkban egyelőre csak "off label" indikációban érhető el. Szerzők a DEKK Belgyógyászati Intézet Klinikai Immunológiai Tanszéken, illetve az Országos Mozgásszervi Intézet Klinikai Immunológiai Szakambulanciáján gondozott IIM-ban szenvedő betegek közül az "off label" OGYÉI-engedély és NEAK egyedi méltányossági engedélyek alapján indított RTX kezelésével szerzett tapasztalataikat összegzik. A betegek orvosi dokumentációjának retrospektív áttekintése alapján történt az adatgyűjtés. Vizsgálták a demográfiai adatokat, IIM-alcsoportokat, myositis-specifikus antitestek (MSA) jelenlétét, a RTX-ot megelőző immunszupresszív terápiákat, egyéb autoimmun betegségek társulásának gyakoriságát és a terápiára adott választ. A RTX-ot két lehetséges séma (2x1000 mg két hét különbséggel, vagy 4x havonta 375 mg/m2) szerint adagolták. A két immunológiai centrumban gondozott myositises betegek közül 29 (DEKK: n=19, OMINT: n=10) beteg anyagát tekintették át. Tekintettel az alacsony betegszámra, és arra, hogy a két centrum betegeinél nem találtak szignifikánsan eltérő eredményeket, a betegek adatait összevonva közük. Női dominancia volt észlelhető, 26:3 arányban. Az átlagéletkor 45,96 volt a diagnózis idején. Az alcsoportok a következőképpen alakultak: összesen 9 polymyositises, 13 dermatomyositises és 6 antiszintetáz-szindrómás, valamint egy tumor-asszociált myositises beteg volt, aki tumormentes volt, és onkológiai ellenjavallat hiányában kapta a kezelést. A diagnózisok 1999 és 2021 között születtek. 65,27 (1-163) hónap volt a diagnózistól a RTX-kezelésig eltelt idő. ILD társulását 18 esetben találtak. A leggyakrabban társult autoimmun betegség a scleroderma és a szekunder Raynaud-szindróma volt. A diagnózistól a RTX-terápiáig eltelt idő: közötti volt. A két centrumban RTX-bal kezelt 29 beteg közül 17 került remisszióba a kezelést követően (58,6%), ebből 6 beteg komplett remisszióba (CR). A RTX hatására CR-ba kerülő 6 beteg közül 5-nek volt ILD-je, egy a polymyositis-, kettő a dermatomyositis-, egy a juvenilis dermatomyositis- és kettő az antiszintetázszindróma-alcsoportba tartozott. A CR-ba kerülő betegeknél az anti-Jo1-, anti-Mi2-, anti-SAE-1 myositis specifikus antitestek (MSA-k), myositis asszociált antitestekből (MAA-ból) anti-Ku- és anti-SSA-antitestek fordultak elő. Egy betegnél volt szükség a CR elérését követően MTX fenntartó terápiára, a többi beteg immunszupresszív terápiamentes. Eredményeik alapján elmondható, hogy a diagnózis felállítását követően évekkel később alkalmazva is elérhető remisszió RTX- terápiával, az általuk feldolgozott beteganyagban súlyos szövődményt egyik esetben sem észleltek. A kis esetszám mellett végzett összehasonlítás során nem volt szignifikáns különbség a két különböző adagolási sémával elért eredmények között. Mindezek alapján elmondható, hogy a rituximab effektív kezelési módja a terápia-refrakter IIM-ban szenvedő betegeknek.  Kulcsszavak: idiopathiás inflammatorikus myopathia, rituximab, autoimmun betegségek