A nemzetközi irodalomban egyre nagyobb figyelem irányul azon intersticiális pneumóniával járó esetekre, amelyek karakterisztikát tekintve autoimmun jellegűek, mégsem felelnek meg egyik ismert szisztémás autoimmun kórkép (connective tissue diseases-CTD) kritériumrendszerének sem. Az interstitialis pneumónia autoimmun jelleggel (interstitial pneumonia with autoimmune features - IPAF) termiológia ezen betegcsoportra született, nemzetközi konszenzus alapján. A csoport jelenlegi klasszifikációs kritérium rendszere klinikai, szerológiai és morfológiai pillérekre épül, amelyek alapján a multidiszciplináris intersitialis (ILD)-teameken történik a betegek IPAF csoportba sorolása. Lévén, hogy az IPAF egy kutatási entitás, a betegcsoport aktuálisan nem rendelkezik speciális terápiás ajánlással, a progresszív fibrotizáló formák esetén lehet antifibrotikus készítményeket alkalmazni a progresszió lassítására. Az összefoglaló irodalmi áttekintés mellett a Semmelweis Egyetem Pulmonológiai Klinika ILD-teamen bemutatott IPAF eseteket összegzi és helyezi kontextusba nemzetközi adatokkal.  Kulcsszavak: IPAF, CTD-ILD, antifibrotikus kezelés