Chloroquin indukálta cardiomyopathia avagy a "pszeudo-Fabry-kór" fatális lefolyású esete / Ezer Péter [et al.]
Bibliogr.: p. 44. - Abstr. hun., eng. - DOI: https://doi.org/10.26430/CHUNGARICA.2022.52.5.38
In: Cardiologia Hungarica. - ISSN 0133-5595. - 2022. 52. évf. 1. sz., p. 38-44. : ill.
A chloroquint napjainkban szisztémás autoimmun kórképek kezelésére használják, autoimmun szöveti károsodást gát-ló és immunomoduláns hatása miatt. Ritka, ám súlyos mellékhatása a szernek, hogy restriktív cardiomyopathia-szerű képet okozhat, ami fenotípus és hisztológiai kép tekintetében egyaránt a Fabry-kór kardiális manifesztációjára emlékeztet. Munkánkban egy 73 éves nőbeteg esetét mutatjuk be, akinek fulmináns lefolyású szívelégtelensége hátterében chloroquin-cardiomyopathia állt. A beteg anamnézisében tartós chloroquinszedés szerepelt, rheumatoid arthritise miatt. 71 éves, korában harmadfokú atrioventricularis blokk miatt igényelt végleges pacemaker-implantációt. 2 évvel később kardiális dekompenzáció miatt került intézeti felvételre. Ekkor transthoracalis echokardiográfia során masszív koncentrikus bal kamrai hipertrófia, közepes fokban csökkent szisztolés balkamra-funkció és restriktív típusú mitrális beáramlási görbe volt észlelhető. A beteg a kéthetes hospitalizáció során kompenzálható volt, azonban 1 hónapon belül súlyos állapotban rehospitalizációra került sor, ami fatális kimenetelű volt. A klinikai kép és az autopsziás lelet alapján felmerült Fabry-betegség gyanúja. Tekintettel azonban a beteg tartós chloroquin szedésére, chloroquin indukálta cardiomyopathiát valószínűsítettünk. A chloroquin kardiális jellegű mellékhatásai - bár az alkalmazási előírásban említésre kerülnek - kevésbé ismertek. Ajánlásokra lenne szükség azzal kapcsolatban, hogy milyen gyakran, milyen módszerrel javasolt a tartósan chloroquint szedő betegek kardiológiai szűrése. Kulcsszavak: chloroquin, restriktív cardiomyopathia, szívelégtelenség, pszeudo-Fabry-kór