A szisztémás sclerosis (SSc) klinikailag heterogén, több szervrendszert érintő autoimmun kórkép. A betegség patogenezisét három tényező jellemzi párhuzamosan: az obliteratív vasculopathia, az immunpatológiai kórfolyamat és a kiterjedt szöveti fibrosis. A bőrérintettség kiterjedése szerint két fő alcsoportot különböztetünk meg, a limitált cutan és a diffúz cutan formát, melyek a belső szervi érintettség súlyossága, a progresszió és a túlélés szempontjából is különböznek, és ennek megfelelően eltérő lehet a kezelésük intenzitása is. A kezelés alapja a korai diagnózis, az alcsoport-besorolás, a szervi manifesztációk megléte, súlyossága, a prognosztikai tényezők felmérése. Ezek alapján tervezhető a betegek kombinált kezelése, aminek célja a patogenezis három alapvető folyamatának a befolyásolása: a vazoaktív, elsődlegesen vazodilatátor kezelés, az immunszuppresszió/immunmoduláció és a fibrosis gátlása. Ez az összefogaló a SSc általános kezelési elveit, valamint az egyes szervi manifesztációk kezelési lehetőségeit foglalja össze.  Kulcsszavak: szisztémás sclerosis, vazoaktív, immunszuppresszív, antifibrotikus kezelés