Egyszerű keresés   |   Összetett keresés   |   Böngészés   |   Kosár   |   Súgó  


Részletek

A cikk állandó MOB linkje:
http://mob.gyemszi.hu/detailsperm.jsp?PERMID=158018
MOB:2021/3
Szerzők:Bódi Brigitta; Fejes Réka; Kardos Magdolna; Deák György
Tárgyszavak:VESE BETEGSÉGEI; NEPHROSISSZINDRÓMA; GLOMERULONEPHRITIS
Folyóirat:Hypertonia és Nephrologia - 2021. 25. évf. 4. sz.
[https://elitmed.hu/kiadvanyaink/hypertonia-es-nephrologia/archivum]


  Membranosus glomerulopathia két esete / Bódi Brigitta [et al.]
  Bibliogr.: p. 196. - Abstr. hun., eng. - DOI: https://doi.org/10.33668/hn.25.019
  In: Hypertonia és Nephrologia. - ISSN 1418-477X, eISSN 2498-6259. - 2021. 25. évf. 4. sz., p. 191-196. : ill.


A membranosus glomerulopathia (MGP) a felnőttkori nephrosisszindróma leggyakoribb oka. Megjelenhet primer, autoimmun betegség formájában vagy kialakulhat másodlagos betegségként malignus tumorok, autoimmun betegségek, infekciók, nemkívánatos gyógyszermellékhatás követ keztében. Közleményünkben két esetet szeretnénk bemutatni. Első betegünk beszűkült veseműködéssel, 34 hónapja fennálló nephrosis szindrómával került nefrológiai ambulanciánkra. A vesebiopszia MGP-t iga zolt, amelyet fokális extrakapilláris proliferáció (félholdképződés) kísért. A magas szérum-antifoszfolipáz-A2-receptor- (PLA2R-) antitesttiter és a markáns glomeruláris PLA2R-antigén-ellenes immunhisztokémiai reakció, valamint a másodlagos MGP-t okozó állapotok hiánya alapján primer MGP-ként diagnosz tizáltuk. A félholdképződés nagyon ritka MGP-ben. A félholdképződést a tartós bazálmembrán-károsodás következményének tartjuk a negatív lupusszerológia, negatív antineutrofilcitoplazma-antitest és a bazálmembrán-antitestre jellemző lineáris glomeruláris IgG immunfluoreszcencia hiánya alapján. A beteg vesefunkciója metilprednizolon-ciklofoszfamid kezelés mellett javult, proteinuriája nem nephroticus tartományba csökkent. Második MGP-s betegünk anti-PLA2R- és anti-thrombospondin type-1 domain containing 7A (THSD7A-) antitest-negatív volt, a glomerulusokban sem volt PLA2R-antigén, illetve THSD7A-ellenes immunhisztokémiai reakció. Másodla gos MGP-t tartottunk valószínűnek, azonban részletes kivizsgálással sem találtunk szekunder MGP-t okozó betegséget, ezért primer MGP-t diagnosztizáltunk. Metilprednizolon- és ciklosporin A-kezeléssel a nephrosis teljes remisszióba került. Anti-PLA2R-antitest és/vagy glomeruláris PLA2R-antigén-pozitivitás esetén pri mer MGP valószínű, de másodlagos MGP sem zárható ki, míg anti-PLA2R- és anti-THSD7A-antitest, illetve glomeruláris PLA2R- és THSD7A-antigén-negativitás esetén másodlagos MGP a valószínű, és csak a lehetséges okok kizárását követően diagnosztizálhatunk primer MGP-t.  Kulcsszavak: membranosus glomerulopathia, félholdképződés, foszfolipáz-A2- receptor, thrombospondin type-1 domain containing7A