A tüdő interstitiumát érintő heterogén interstitialis tüdőbetegségek (ILD-k) azon alcsoportját, melyben a gyulladásos komponensek mellett a fibrosis dominál fibrotizáló ILD-nek nevezzük. A fibrotizáló ILD-ben a fokozódó nehézlégzés, csökkenő terhelési kapacitás, romló légzésfunkciós paraméterek, csökkenő diffúziós kapacitás és a radiológiai kép progressziója jelzi a progresszív fibrotizáló ILD (PF-ILD) kialakulását. A diagnózisban a multidiszciplináris ILD teamnek kiemelkedő szerepe van. A közleményben a PF-ILD tüneteit, radiológiai megjelenését és kezelését mutatjuk be. Néhány típusos esetismertetés is bemutatásra kerül. Kulcsszavak: antifibrotikus gyógyszerek, multidiszciplináris ILD team, pleuropulmonalis fibroelastosis (PPFE), progresszív fibrotizáló interstitialis tüdőbetegség (PF-ILD), szisztémás sclerosis (Ssc)  A Boehringer Ingelheim támogatásával.