Egyszerű keresés   |   Összetett keresés   |   Böngészés   |   Kosár   |   Súgó  


Részletek

A cikk állandó MOB linkje:
http://mob.gyemszi.hu/detailsperm.jsp?PERMID=149451
MOB:2021/3
Szerzők:Haász Csilla; Kuroli Enikő; Anker Pálma; Márton Dalma Fanni; Szigeti Ágnes; Nagy Zsolt; Demeter Judit; Sárdy Miklós; Medvecz Márta
Tárgyszavak:BŐR BETEGSÉGEI; AMYLOIDOSIS; MELANOMA; PURPURA; DIAGNÓZIS
Folyóirat:Orvosi Hetilap - 2021. 162. évf. 32. sz.
[https://akjournals.com/view/journals/650/650-overview.xml ]


  Periorbitalis bőrtünetekkel járó könnyűlánc-amyloidosis / Haász Csilla [et al.]
  Bibliogr.: p. 1307-1308. - Abstr. hun., eng. - DOI: https://doi.org/10.1556/650.2021.32137
  In: Orvosi Hetilap. - ISSN 0030-6002, eISSN 1788-6120. - 2021. 162. évf. 32. sz., p. 1303-1308. : ill.


A könnyűlánc-amyloidosis ritka, multidiszciplináris jelentőségű kórkép, melynek hátterében az esetek döntő hányadában egy amyloidogen fehérje, a csontvelő kóros plazmasejtjeiben termelődő monoklonálisimmunglobulin-molekula lambda típusú könnyűláncának felszaporodása áll. A klinikai tünetek az érintett szervek függvényében igen változatosak és gyakran nem specifikusak, ezért a betegség sok esetben későn kerül felismerésre. A diagnózis felállításának alapfeltétele a szövettani vizsgálat elvégzése és a kóros fehérjelánc kimutatása. A betegség jellegzetes alarmírozó bőrtüneteinek helyes értékelése fontos szereppel bír a korai diagnózisalkotásban. A jelen közlemény egy myeloma multiplexhez társult könnyűlánc-amyloidosis esetét mutatja be. A betegnél a pathognomicus, típusos bőrgyógyászati tünetek ( periorbitalis, axillaris és inguinalis lokalizációjú petechiák, purpurák, ecchymosisok, suffusiók és viaszsárga papulák) mellett szív- és veseérintettség is igazolódott. Az alkalmazott ciklofoszfamid-, bortezomib- és dexametazonkezelési séma hatására a csontvelőben komplett morfológiai remisszió következett be, a beteg a jelenleg legjobb túlélést biztosító autológőssejt-transzplantáció előtt áll.  Kulcsszavak: könnyűlánc-amyloidosis, szisztémás amyloidosis, myeloma multiplex, purpura, ecchymosis