A krónikus intestinalis pszeudoobstrukció (CIPO) a legsúlyosabb bélmotilitási rendellenesség, melyet ismétlődő vagy folyamatosan fennálló bélelzáródásos tünetek jellemeznek, azonban mechanikus elzáródás nem mutatható ki. Különböző heterogén betegcsoportok tartoznak a kórképhez, melyeknél a bél neuromuscularis összetevőinek szerkezete és/vagy funkciója károsodik. A gyermekkori intestinalis pszeudoobstrukciót (PIPO) eredményező kórképeket elsősorban a primer formákhoz sorolhatjuk. A kórkép diagnosztizálása továbbra is kihívást jelent; a klinikai, radiológiai, manometriás és szövettani eredmények értékelésén alapul. A jelenlegi terápiás lehetőségek korlátozottak és elsősorban szupportív jellegűek, céljuk a beteg optimális tápláltsági állapotának fenntartása. A gyógyszeres kezelés hatásossága mérsékelt. Ha a beteg az enteralis táplálást nem tolerálja, sebészi beavatkozás - gastrostoma és/vagy jejunostoma felhelyezése - indokolt, de akár teljes parenteralis táplálás is szükségessé válhat. Jelenleg az egyetlen definitív gyógymód a vékonybél-átültetés. A szerzők egy 11 éves leány esetét mutatják be, akinél több alkalommal jelentkeztek ileusos és subileusos tünetek. Első felvételekor volvulus lehetősége miatt exploratív laparotomia történt, mely mechanikai akadályt nem igazolt. A későbbiekben a pszeudoobstrukciós ileusos epizódok konzervatív kezelés mellett oldódtak. A beteg nyomon követése során jelenleg jól van. A hisztológiai és genetikai vizsgálatok mitokondriális betegséget nem igazoltak.  Kulcsszavak: gyermekkori intestinalis pszeudoobstrukció (CIPO), krónikus intestinalis pszeudoobstrukció (CIPO), gastrointestinalis menometria, béltranszplantáció