Háttér: A PEComák mesenchymalis daganatok, amelynek mindegyik típusára jellemzőek a perivascularis epithelioid sejtek. Csak néhány esetben számoltak be elsődleges fej-nyaki PEComákról. Tudomásunk szerint ez az első, légcsőben elhelyezkedő PEComa az irodalomban. Módszerek: Egy 14 éves fiú jelentkezett akut légzési elégtelenséggel amely sürgős, átmeneti tracheotomiát és tumordebulkingot igényelt. Mind a képalkotó vizsgálatok (fej és nyak CT- és MRI-vizsgálata), mind a laringoszkópia hátsó légcsőfali kiindulású, obstruktív terimét mutatott ki a cricoid porc alsó határa és a 2. tracheaporc között. Szövettani vizsgálat megerősítette a PEComa diagnózisát. Eredmények: A megfelelő sebészi szélekkel végrehajtott reszekciót külső feltárással tudtuk elvégezni. Az ellenőrző endoszkópig megfelelően tág légutat igazolt. A beteg egyéves nyomon követés után panaszmentes. Következtetés: A légcső-PEComa első, sikeresen kezelt esetét mutatjuk be, külső feltárásból végzett reszekcióval.  Kulcsszavak: jóindulatú légcsőtumor, pecoma, légcső, légcső terime, légcsőreszekció