A pulmonalis artériás hipertónia (PAH) a kongenitális szívbetegségek egyik legsúlyosabb szövődménye. A felnőtt kongenitális betegek demográfiai adatainak változásával kevesebb az egyszerű sönthöz, és több a komplex kongenitális vitiumhoz köthető PAH. A PAH jelentősen rontja a prognózist, és növeli a mortalitást és a morbiditást ebben a betegcsoportban. A specifikus PAH-kezelés teljes spektruma elérhető sönthöz köthető PAH-ban is, és a betegek prognózisa bizonyítottan javítható a kezeléssel. Kulcsszavak: kongenitális szívbetegség, pulmonalis arteriás hipertónia, Eisenmeneger-szindróma