A pulmonalis hypertonia (PH) változatos etiológiájú és ennek megfelelően változatos prognózisú betegség gyermek- és felnőttkorban egyaránt. Az etiológiai faktorok előfordulási gyakoriságának megoszlása azonban gyermekkorban eltér a felnőttkori pulmonalis hypertoniától. Gyermekkorban elsősorban idiopathiás pulmonalis artériás hypertoniával, szívbetegségekkel ill. tüdőbetegségekkel, fejlődési rendellenességekkel összefüggő PH-val találkozunk. A tünetek felismerése, az etiológiai faktor pontos feltárása, a korai, jól megválasztott kezelés, a szoros után követés hozzájárul a hosszútávú túlélési eredmények javításához.  Kulcsszavak: gyermekkori pulmonalis hypertonia, okok, pathomechanizmus, terápiás lehetőségek, cystás fibrosis