Egy 14 éves leány kórtörténetét dolgoztuk fel, akit megszületése óta gondozunk. Csecsemőkorában több alkalommal nagyon súlyos állapotban volt, évente 2-3 alkalommal kórházi kezelésre is szorult. A megfelelő ellátások ellenére tüdőfolyamata haladt előre, főleg a jobb felső lebeny területén atelectasia, bronchiectasia alakult ki, s állandóan küzdöttünk a bakteriális infekciókkal. 11 éves korában diabeteses lett. 12 éves korában lehetősége nyílt modulátorkezelésre (Lumacaftor/ivacaftor). Általános állapota, nutricionális statusa javult, a pulmonalis exacerbatiók száma csökkent, fizikai erőnléte, légzésfunkciós paraméterei lényegesen jobbak lettek.  Kulcsszavak: cystás fibrosis, ivacaftor/lumacaftor kezelés