Újdonságok a Mycosis fungoides és a Sézary szindróma patogenezisében / Tósaki Ágnes, Remenyik Éva
Bibliogr.: p. 244-246. - Abstr. hun., eng. - DOI: https://doi.org/10.7188/bvsz.2020.96.5.5
In: Bőrgyógyászati és Venerológiai Szemle. - ISSN 0006-7768, eISSN 2064-261X. - 2020. 96. évf. 5. sz., p. 236-246. : ill.
A primer cutan limfómák (CL) elsődlegesen a bőrben megjelenő daganatok. A CL a második leggyakoribb extranodális non-Hodgkin limfóma, melynek számos altípusa van, ezek különböző klinikai, szövettani, immunológiai és molekuláris tulajdonságokkal rendelkeznek. A leggyakoribb típusa a mycosis fungoides (MF), ritkább a leukémiás forma, a Sézary szindróma (SS). Mindkét betegség Th limfociták (CD4+T helper sejtek) proliferációja. Az immunológia és molekuláris biológiai technikák fejlődése jelentősen bővítette ismereteinket a patogenezist tekintve. Ma bizonyítottnak tekinthető, hogy a MF és SS különböző T-sejt csoportokból származnak: a SS centrális memória T-sejtekből és a MF a bőr rezidens effektor memória T sejtekből. A tumor sejtekre jellemző Th2 differenciációt a tumor mikrokörnyezete is képes elősegíteni. A nem malignus immuninfiltrátumnak szerepe van a patomechanizmusban: akár a tumor iniciálásában, a malignizálódásban, akár a malignus sejtek szelekciójában és túlélésének elősegítésében, továbbá az előrehaladott stádiumokra oly jellemző általános immunszuppresszív állapot kialakulásában is. A közlemény tárgyalja az újabb ismereteket, a MF és SS patogeneziséről rámutatva új terápiás lehetőségekre. Kulcsszavak: mycosis fungoides, Sézary szindróma, patogenezis, memória sejtek, tarápia