Az Erdheim-Chester-betegség (ECD) a nem-Langerhans-sejtes histiocytosisok csoportjába tartozó ritka, multiszisztémás megbetegedés, amely a histiocyták túlzott termelődésével, szöveti felhalmozódásával és a társuló fibrosissal együtt több szerv funkciós károsodásához vezet. Egy 40 éves, magas vérnyomással kezelt férfi alsó végtagi és deréktáji fájdalmak, valamint túlzott folyadékfogyasztás és gyakori vizelési inger tüneteivel került osztályunkra. A hasi ultrahang- és CT-vizsgálaton látott, vesék körüli, sávszerű elváltozás és üregrendszeri tágulat alapján azonnal felmerült az ECD lehetősége, amelyet a hasi MR-vizsgálat, később pedig a perirenalis szövetszaporulatból CT-vezérelt core biopsziával nyert minta szövettani elemzése is megerősített. A szcintigráfia és a PET/CT vizsgálat a betegségre jellemző csont- és vesehalmozást mutatta. A további, kiterjesztett képalkotó vizsgálatok egyértelmű, ECD-re utaló eltérést nem igazoltak. A kór lefolyása és prognózisa az extraossealis megjelenéstől függ. Az egyes szervek, szervrendszerek érintettsége egyénenként eltér, ezért a tünetek rendkívül heterogének lehetnek. A diagnosztizálás folyamatában radiológiai és szövettani kritériumokat is figyelembe kell vennünk. A betegség CT- és MR-képe ugyan típusos lehet, de számos egyéb kórkép is hasonló morfológiát mutathat.  Kulcsszavak: Erdheim-Chester-betegség, histiocytosis, perirenalis érintettség, CT- és MR-morfológia