A haemophilia A és B X-kromoszómához kötötten öröklődő vérzékenységek. Előfordulásuk a teljes népességben 1 : 10 000. A betegségek hátterében számos különböző mutáció állhat, de súlyos A haemophiliában a leggyakoribb az intron 22 inverzió. A laboratóriumi vizsgálatokban az APTi megnyúlását találjuk, a pontos diagnózishoz a viii-as és iX-es véralvadási faktorok aktivitásának mérése szükséges. Súlyos haemophiliásoknál a reziduális faktoraktivitás <1%, középsúlyosban 1-5%, enyhe haemophiliában pedig 5% felett van. A súlyos haemophiliás betegek kisgyermekkoruktól véreznek. Jellegzetes az ízületi vérzés, következményes arthropathiával, de bármely más helyen is jelentkezhet vérzés. A vérzések lehetnek életet veszélyeztetőek is. A terápia bázisa a faktorpótlás. A faktorpótlás történhet on demand vagy profilaxis formájában. A beadott hiányzó véralvadási faktor lehet plazmaeredetű, rekombináns vagy speciális technikával gyártott hosszított felezési idejű. Egyre elterjedtebb a személyre szabott profilaxis. A legsúlyosabb szövődmény az inhibitorképződés. ilyenkor az aktuális vérzést bypasskészítményekkel (rFviia, APCC) kell kezelni. Az inhibitor eliminálása immuntolerancia-indukcióval lehetséges. Újabban már rendelkezésre áll bispecifikus monoklonális antitest (emicizumab) is az A haemophilia kezelésére. A szerzett haemophilia ritka immunológiai megbetegedés, ami korábban nem vérzékeny egyénekben jelentkezik. Az esetek 22%-ában életet veszélyeztető vérzés is kialakulhat. A betegség hátterében immunológiai vagy malignus betegség is állhat, de jelentős részben ismeretlen okú. Kezelése aktuális vérzés esetén bypasskészítmény. Az inhibitor eradicatiójára immunszuppresszív terápiákat használnak, egységes protokoll nincs. Kulcsszavak: haemophilia, kezelés, profilaxis, inhibitorok