A pulmonalis artériás hipertónia (PAH) a kisvérköri nyomás tartós, nyugalmi emelkedésével járó állapot, amelynek oka a tüdő vaszkuláris ellenállásának növekedése. Ennek hátterében számos különböző ok állhat. Rossz prognózisú betegségcsoportról van szó, amely kezelés nélkül gyorsan progrediál, és a beteg halálához vezet. Napjainkra speciális hatású gyógyszercsaládok kerültek kifejlesztésre, nagymértékben javítva a PAH-betegek életminőségét és túlélését. Ezért fokozott jelentőséggel bír, hogy megismerkedjünk a PAH noninvazív és invazív diagnosztikájának módszereivel, valamint azon differenciáldiagnosztikai lépésekkel, amelyek lehetővé teszik a PAH elkülönítését a pulmonalis hipertónia egyéb formáitól.  Kulcsszavak: pulmonalis hipertónia, pulmonalis artériás hipertónia, CTEPH, echokardiográfia, jobbszívfél-katéterezés