Lokalizált scleroderma gyermekkorban / Mosdósi Bernadett, Harangi Ferenc, Lengyel Zsuzsanna
Bibliogr.: p. 55. - Abstr. hun., eng.
In: Gyermekgyógyászat. - ISSN 0017-5900. - 2020. 71. évf. 1. sz., p. 51-86. : ill.
A lokalizált scleroderma, más néven morphea egy ritka, a bőrt és a bőr alatti szöveteket érintő fibrotizáló kórkép. A kórkép diagnózisa a jellegzetes klinikai tüneteken alapul, bőrbiopszia elvégzése nem szükséges. Öt alcsoportját különítjük el. Overlap szindróma részjelenségeként is manifesztálódhat, belszervi érintettség ritkán fejlődik ki. Evidencián alapuló terápia nem létezik, súlyos formában szisztémás szteroid, metotrexát, illetve fototerápiajavasolt. Jelen közleményben négy gyermek esetének bemutatása kapcsán az idejekorán bevezetett kezelés fontosságára és az eltérő terápiás hatékonyságra szeretnénk rámutatni. Kulcsszavak: fibrotizáló kórképek, lokalizált scleroderma, klasszifikáció, terápia