A pulmonalis arterialis intimalis sarcoma ritka, magas mortalitású daganat, mely lokalizációja miatt a pulmonalis embolia, valamint a tüdőgyulladás tünettanát utánozhatja. A diagnózis felállítása és a megfelelő kezelés kiválasztása körül számos kérdés merülhet fel. Egy 46 éves, korábban hereseminoma, pulmonalis embolia, asztma, valamint pollenallergia miatt kezelés alatt álló férfi kontroll mellkasi CT-felvételén bal oldalon a mediastinalis pleurát infiltráló, az arteria pulmonalist teljesen elzáró, összességében 7-8 cm-es térfoglaló folyamatot írtak le. A hörgőbiopsziás mintából orsósejtes tumor diagnózisa született, illetve leiomyoma, leiomyomatosus hyperplasia, illetve leiomyosarcoma lehetőségét vetették fel. A fennálló obstrukció miatt a beteg bal oldali tüdőeltávolításon esett át. A szövettani vizsgálat a pulmonalis artériákban terjedő, orsósejtes daganatot kórismézett, immunhisztokémiailag diffúz SMA- és fokális MDM2-pozitivitással, valamint magas proliferációs aktivitással. A h-caldesmon, az S100 protein, az ERG, valamint a pancitokeratin-immunfestések negatívnak bizonyultak. Fluoreszcens in situ hibridizációval a tumorsejtek mintegy 10%-ában polysomiát, illetve MDM2-amplifikációt lehetett igazolni, aminek alapján a "high-grade" pulmonalis arterialis intimalis sarcoma diagnózisa megerősítésre került. Féléves követés alatt a betegség nem újult ki. A pulmonalis arterialis intimalis sarcoma pontos incidenciája nem ismert. Egyes források szerint a krónikus pulmonalis hypertoniás betegek 1-4%-ánál fordul elő. A tünetek közül a fogyás kelti fel a leginkább a daganatos betegség gyanúját. A képalkotó és a kórszövettani vizsgálatoknak kulcsszerepük van a diagnózis felállításában. A daganat rossz kórjóslata miatt a minél korábbi felismerés és a kemoterápiával kombinált sebészi kezelés javíthatja a túlélési lehetőségeket.  Kulcsszavak: pulmonalis arterialis intimalis sarcoma, fluoreszcens in situ hibridizáció, immunhisztokémia, pulmonectomia