A krónikus granulomatosus betegség (CGD) a phagocytasejtek oxidáz enzimrendszerének defektusa következtében létrejövő primer immunhiányos betegség, melyet a gennykeltő baktériumokkal és gombákkal szembeni védekezőképesség hiánya jellemez. A kórokozók visszatérő gennyes fertőzéseket, granulomákat okozhatnak a nyirokcsomókban, a belső szervekben és csontokban. A betegség jellemzően a kisgyermekkorban manifesztálódik. A leggyakoribb az X-kromoszómához kötött, recesszív öröklésmenet, de autoszomális recesszív öröklodésű formák is ismertek. A betegség definitív terápiája az allogén haemopoeticus őssejt-transzplantáció. Esetismertetésünkben egy jelenleg 5 éves fiúgyermek visszatérő lázas infekciók kapcsán indult kivizsgálását és kezelését mutatjuk be.  Kulcsszavak: krónikus granulomatosus betegség, allogén haemopoeticus őssejt-transzplantáció, autoimmun haemolyticus anaemia