A pszeudoexfoliatív szindróma és glaukóma kórélettana : összefoglaló közlemény / Holló Gábor
Bibliogr.: p. 123. - Abstr. hun., eng.
In: Szemészet. - ISSN 0039-8101. - 2019. 156. évf. 3. sz., p. 119-123. : ill.
Célkitűzés: A közlemény célja a pszeudoexfoliatív szindróma (PSX) és az annak talaján kialakuló pszeudoexfoliatív glaukóma (PSG) kórélettanára vonatkozó ismeretek összefoglalása. Módszer: A nemzetközi szakirodalomban publikált azon közlemények áttekintése, amelyekben a PSX és PSG kórélettanára vonatkozó eredményeket közöltek. Eredmények: A PSX egy fibrilláris szerkezetű, döntően fehérjékből álló struktúra, a pszeudoexfoliatív anyag (PSM) termelése és jellegzetes szemészeti megjelenése alapján definiált kórkép. A PSM termeléséért, az elasztikus rostok elégtelen funkciójáért és az egyéb szemészeti komplikációkért több tényező tartható felelősnek. A kóros, elégtelenül működő 1-es típusú lizil-oxidáz szerű protein (lysyl oxidase like protein 1, LOXL1) létrejötte részben genetikailag meghatározott, részben az élet folyamán szerzett hatások közös eredménye. A szem elülső szegmentumában csökken az antioxidáns védelem, nő az oxidatív stressz, ami katarakta kialakulását, a lencsefüggesztő rostok folyamatos károsodását és a trabekuláris kontraktilis elemek kóros összehúzódását eredményezi. Ez a szemnyomás jelentős emelkedését okozza, ami a hibás LOXL1-funkció következtében kórosan meggyengült lamina cribrosa miatt a PSG különösen gyors progressziójához vezet. A fagocitózis csökken, így a PSM felhalmozódik. A PSM-ben a clusterin aktivitás miatt a komplement rendszer tagjai is felhalmozódnak, és ez fokozott gyulladásos reakciót eredményez. Eközben számos fehérje kifejeződésének betegségstádium-függő megváltozását látjuk. A szisztémás következmények (pl. vaszkuláris funkciók abnormalitása, vénás érelzáródások, kismedencei prolapsusok és ágyéksérvek) is a fenti mechanizmusokkal magyarázhatók. Következtetés: A PSX és PSG kórélettanára vonatkozó ismereteink jelentősen gyarapodtak az utóbbi években, ám a kórképek kialakulását még nem értjük teljességében. A jövő kutatási eredményei remélhetően közelebb hozzák azt az időt, amikor biokémiai alapú, célzott kezelést alkalmazhatunk a klinikailag jelentős károsodások megelőzésére és kezelésére PSX és PSG esetén. Kulcsszavak: elasztin, intraocularis nyomás, LOXL1-gén polimorfizmus, kórélettan, pszeudoexfoliatív glaukóma, pszeudoexfoliatív szindróma