Az idiopathias pulmonalis fibrosis ritka, de progresszív lefolyású kórkép, melyet restriktív légzési zavar és súlyos hypoxia hajlam jellemez. A kórkép fontos intenzív terápiás és aneszteziológiai vonatkozással jár, mivel a betegek gyorsan kerülhetnek kritikus állapotba, illetve a megfelelő diagnosztika érdekében szükségük lehet általános érzéstelenítésre. A kórlefolyást jellemezheti számos gyors állapotromlással járó időszak, úgynevezett akut exacerbáció, mely diffúz alveoláris károsodással jár. Akut exacerbáció kapcsán a gyógyszeres terápiás lehetőségek szűkösek, a jellegzetes súlyos oxigenizációs zavar és restriktív légzésmechanika támogatása intenzív ellátás során pedig komoly kihívást jelent, melyben a nagy áramlású oxigénnek, neminvazív lélegeztetésnek és az invazív lélegeztetésnek is szerepe lehet. Az invazív lélegeztetés nagy várható mortalitással jár, így ez kerülendő, illetve időtartama minimalizálandó. A lélegeztetési célok a légzési munka csökkentése, valamint a túlfeszülés és további strukturális károsodás megakadályozása. Definitív terápia a tüdőtranszplantáció, mely szükségességének és kivitelezhetőségének elbírálása gyors döntést igényel.  Kulcsszavak: idiopathias pulmonalis fibrosis, neminvazív lélegeztetés, invazív lélegeztetés