Az elmúlt évtizedben egyre intenzívebb népszerűségnek örvend az endoszkópos középfülsebészet, amely már hazánkban is bekerült több centrum műtéti repertoárjába. A congenitalis cholesteatoma egy ritka betegség, amelynek etiológiája mindmáig tisztázatlan, azonban patogenezisére számos elmélet született már. Egy négyéves fiúgyermek bal oldali középfülében Potsic I. stádiumú congenitalis cholesteatomát azonosítottunk, amelyet tisztán endoszkópos tympanoplastica során eltávolítottunk, így 8,75 dB-es átlagos preoperatív vezetéses halláscsökkenését 0 dB-re redukáltuk. Jelen tanulmányban áttekintjük a congenitalis cholesteatoma irodalmának releváns állomásait, továbbá összefoglaljuk a betegség radiológiai jellemzőit és klasszifikációját.  Kulcsszavak: congenitalis cholesteatoma, endoszkóp, endoszkópos középfülsebészet, középfül-cholesteatoma, vezetéses halláscsökkenés