A cystás fibrosisos betegek szervezetében a CFTR-protein expressziója az emésztőtraktus és a csatolt szervek epithelialis felszínén jelentős. Defektusa a kórlefolyás során a pancreasban, a hepatobiliaris rendszerben, a gyomorban és a béltraktusban primer, szekunder és tercier hatások révén jelentős befolyást gyakorol a táplálékok emésztésére, felszívódására. Egyénileg változó súlyosságú, az életkor előrehaladásával fokozódó kihívást jelent a megfelelő energiabevitel és a kiegyensúlyozott táplálás biztosításában. Mióta közismert, hogy a jó tápláltsági státusz nemcsak a megfelelő fejlődésnek, növekedésnek, de a fiziológiás légzésfunkciónak, a jó életminőségnek is előfeltétele, a betegek minden életszakaszában fontossá vált a táplálás kérdése.  Kulcsszavak: cystás fibrosis, CFTR-protein géndefektusa, pathomechanizmus, malnutritio, a táplálásterápia kihívásai