Urogenitalis lokalizációjú mucosamelanoma primer és áttétes esetei klinikánkon / Szabó Balázs [et al.]
Bibliogr.: p. 385. - Abstr. hun., eng. - DOI: https://doi.org/10.1556/650.2019.31303
In: Orvosi Hetilap. - ISSN 0030-6002, eISSN 1788-6120. - 2019. 160. évf. 10. sz., p. 378-385. : ill.
Bevezetés: Az urogenitalis lokalizációban előforduló mucosamelanomáknak mind a primer, mind az áttétes esetei ritka daganatok. A primer melanomás esetek mindössze 4-5%-a extracutan eredetű, melyek általában későn kerülnek felismerésre, ezért prognózisuk rossz. Betegek és módszer: Intézetünkben az elmúlt években húgy-ivar szervi melanomát 7 esetben észleltünk. Egy amelanoticus húgycső, egy húgyhólyag, két hímvessző melanomás esetet és három metasztatikus daganatot. A megjelenésről, a kezelésről és a klinikai kimenetelről rendelkezésre álló adatokat retrospektív módon értékeltük. Eredmények: Három inoperábilis áttétes esetben palliatív, urológiai-sebészeti beavatkozás és szisztémás daganatellenes terápia történt. Négy primer urogenitalis tumorból kettő lokalizálódott a péniszre. Az egyik esetben helyi recidíva alakult ki műtéti ellátás után, azonban radikális, ismételt műtéttel a beteg másfél éve tünetmentes. A másik, igen elhanyagolt hímvessző-melanoma radikális műtét és inguinalis blokkdissectio után két évvel disszeminálódott. A nőbeteg primer húgycsőmelanomájánál az első szövettani vizsgálat primer mesenchymalis tumort írt le, a másfél évvel később kialakult recidív tumorból igazolódott a melanoma diagnózisa. A húgycsőérintettség miatt elvégzett radikális műtét 5 év tünetmentességet eredményezett, ezt követően alakult ki helyi recidíva és távoli áttét. A negyedik, először primer húgyhólyag eredetű melanomának tartott esetben a rapid progressziót mutató kórlefolyás és a tumor BRAF-pozitivitása alapján felmerült, hogy nem az elsőként húgyhólyagban diagnosztizált melanoma volt a primer tumor. Következtetés: A húgy-ivar szervi melanoma előfordulása igen ritka. Felfedezése sokszor már disszeminált állapotban történik, ezért az esetek várható prognózisa is rossz. A terápiás hatékonyságot növelő legfontosabb tényezők a korai diagnózis és a radikális műtéti beavatkozás. A cutan melanomához képest prognózisuk rosszabb, aminek hátterében a klinikai és patológiai diagnosztikus nehézség állhat. A legújabb célzott és immunterápiás szerek az áttétes betegek túlélését lényegesen javíthatják. Kulcsszavak: amelanoticus, melanoma, húgycső, húgyhólyag, prognózis