Eosinophil granulomatosis polyangitissel (EGPA) : terápiás lehetőségekről egy gyermekkori eset kapcsán / Gács Éva [et al.]
Bibliogr.: p. 393. - Abstr. hun., eng.
In: Medicina Thoracalis. - ISSN 0238-2571. - 2018. 71. évf. 6. sz., p. 388-393. : ill.
Az eosinophil granulomatosis polyangitissel - korábban Churg-Strauss szindróma - az antineutrophil cytoplasmaticus antitest (ANCA) - asszociált vasculitis csoportba tartozó ritka betegség, kezdete többnyire 25-50 éves kor közötti életkorra tehető. Gyermekkori esetek szórványosan fordulnak elő, diagnózisuk nehéz. Ismertetett, 11 éves betegünknél is több hónapos megfigyelés után, a jellemző tünetek kibontakozásával bizonyosodott be a diagnózis. A terápia beállítása és a prognózis megítélése a felnőtt betegeken szerzett tapasztalatokból indul ki, bár az eddigi esetekből úgy tűnik, az életkor a kórlefolyásban különbséget jelent. Az utóbbi években az anti-IL5 szerek kerültek a figyelem előterébe, a kevés gyermekkori eset miatt azonban nagyon kevés a tapasztalat az új terápiás eljárásokkal, és kevés támpontunk van a prognózis megítélésére is. Kulcsszavak: eosinophil granulomatosis polyangitissel, szteroid, immunszupresszió, anti -IL5