Az IgG4-asszociált betegség felismerése kiemelten fontos, hiszen a kórkép számos egyéb, részben sokkal agresszívabb, részben ártalmatlanabb betegség tüneteit utánozhatja. Kritikus jelentősége lehet annak, hogy a kezelőorvosban egyáltalán felmerül-e ez a differenciáldiagnosztikai opció. Ismeretlen eredetű pankreatitisz, szklerotizáló kolangitisz, kétoldali nyálmirigy- vagy könnymirigy-megnagyobbodás, retroperitoneális fibrózis mindenképpen fel kell hogy vessék az IgG4-asszociált betegség lehetőségét.