Az idiopathiás tüdőfibrosis (IPF) a fibrotizáló interstitialis pneumoniák egy alcsoportjába sorolható, főként az idős felnőtteket érinti. Progresszív tüdőfunkció-vesztés és magas mortalitás jellemzi. A betegség gyakran szövődik pulmonalis hypertoniával (PH), mely kedvezőtlenül befolyásolja az IPF kimenetelét. Nehézlégzés, terheléses deszaturáció, aránytalanul alacsony diffúziós kapacitás esetén szekunder PH gyanúja merül fel. Ez transthoracalis echokardiográfiával szűrhető. A PH diagnózisának aranystandardja a jobb szívfél katéterezése, azonban ezt rendszeresen nem végezzük IPF-betegekben. A nagy felbontású komputertomográfia (HRCT) az IPF diagnózisának elengedhetetlen vizsgálómódszere. A szokványos interstitialis pneumonia- (UIP) mintázat jellegzetes az IPF HRCT-képére. Multidiszciplináris konzultáció a tüdőgyógyászok, radiológusok és patológusok között biztosítja az IPF legpontosabb, korai diagnózisát. Az interstitialis tüdőbetegségeket tárgyaló multidiszciplináris teamnek (MDT-ILD) fontos szerepe van abban is, hogy meghatározza további diagnosztikai vizsgálatok, sebészi tüdőbiopszia szükségességét, ezáltal törekedve arra, hogy a beteget felesleges kockázatnak tegyük ki. A team javaslatot tehet az antifibroticus terápia megkezdésére, mely potenciálisan csökkenti a betegség progresszióját. Valamennyi tüdőfibrosissal diagnosztizált beteget, akinél nem áll fenn a tüdőtranszplantációt kontraindikáló tényező, javasolt időben bemutatni a transzplantációs bizottság előtt.  Kulcsszavak: idiopathiás tüdőfibrosis, interstitialis pneumonia, multidiszciplináris, pulmonalis hypertonia, tüdőtranszplantáció