CFTR protein főleg a vese proximalis és distalis tubulusában expresszálódik, inaktiválódása kis molekulasúlyú fehérjevizelést eredményez. Konkrét szerepe és hatása a cystás fibrosissal összefüggő vesebetegségben nem ismert. Cystás fibrosisban a primer vesebetegség ritka. A másodlagos vesekárosodás gyakori és növekvő számú. A betegek veszélyeztetettek akut és krónikus vesekárosodásra a többszörös nephrotoxicus gyógyszerek, mint pl. aminoglikozidok, nem szteroid gyulladás gátlók, immunszuppresszív szerek alkalmazása miatt. Nephropathiát eredményezhet a só transzportzavara, Pseudomonas aeruginosa kolonizáció és cystás fibrosishoz társuló diabetes mellitus. Tünetmentes nephrocalcinosis és hypercalciuria 30-90% között fordul elő. További veseeltérések amyloidosis, membranoproliferatív és posztinfekciós glomerulonephritis.  Kulcsszavak: veseműködés cystás fibrosisban, nephrotoxicus gyógyszerek, nephrocalcinosis, akut veseelégtelenség, veseprotektív stratégia