Egyszerű keresés   |   Összetett keresés   |   Böngészés   |   Kosár   |   Súgó  


Részletek

A cikk állandó MOB linkje:
http://mob.gyemszi.hu/detailsperm.jsp?PERMID=131319
MOB:2018/3
Szerzők:Kállay Krisztián; Csomor Judit; Ádám Emma; Bödör Csaba; Kassa Csaba; Simon Réka; Kovács Gábor; Péter György; Ottóffy Gábor; Bartyik Katalin; Kiss Csongor; Masát Péter; Réti Marienn; Tóth Blanka; Kriván Gergely
Tárgyszavak:GYERMEK; CSONTVELŐ BETEGSÉGEI; LEUKAEMIA; TERÁPIA
Folyóirat:Orvosi Hetilap - 2018. 159. évf. 42. sz.
[https://akjournals.com/view/journals/650/650-overview.xml ]


  Korszakváltás a gyermekkori szerzett csontvelő-elégtelenséggel járó kórképek kezelésében Magyarországon / Kállay Krisztián [et al.]
  Bibliogr.: p. 1718-1719. - Abstr. hun., eng.
  In: Orvosi Hetilap. - ISSN 0030-6002, eISSN 1788-6120. - 2018. 159. évf. 42. sz., p. 1710-1719. : ill.


Bevezetés: A gyermekkori szerzett csontvelő-elégtelenségek ritka, kezelés nélkül halálos betegségek. Egységes diagnosztikájukat és terápiájukat európai munkacsoport felügyeli. A munkacsoport bevezette a hypocellularis gyermekkori refrakter cytopenia entitást, melyet csökkentett intenzitású kondicionálással transzplantálva lényegesen jobb túlélési eredményeket kaptak. Célkitűzés: A protokollhoz csatlakozás előtt és az azóta eltelt 5 évben kezelt betegek eredményeinek ismertetése. Módszer: A 2013 és 2017 között eltelt 5 évben a Magyar Gyermekonkológiai Hálózat 8 központjában 55 gyermeket kezeltünk (súlyos aplasticus anaemia: 9, myelodysplasticus szindróma: 41, juvenilis myelomonocyter leukaemia: 5). Súlyos aplasticus anaemiában 7 esetben végeztünk őssejt-transzplantációt, egy esetben antithymocytaglobulin-kezelést, egy beteg a diagnózis előtt meghalt. Myelodysplasiában 37 esetben végeztünk transzplantációt, 4 esetben a szoros megfigyelést választhattuk. E transzplantációk 54%-a (20 eset) csökkentett intenzitású kondicionálással történt. A juvenilis myelomonocyter leukaemiában szenvedő 5 betegnél transzplantáció történt. Eredmények: A diagnózis és a kuratív kezelés között eltelt idő medián 92 (3-393) nap volt, súlyos aplasticus anaemia esetén 28 (3-327) nap. Akut graft versus host betegség II-IV. fokozatú súlyossággal 22,6%, III-IV. fokozatú súlyossággal 6,8%-ban jelentkezett, míg betegeink 11,2%-a krónikus graft versus host betegségben szenvedett. A súlyos aplasticus anaemiával kezelt 8 beteg mindegyike teljes remisszióban él (100%). A myelodysplasia miatt transzplantált betegek becsült túlélése 85,1%, juvenilis myelomonocyter leukaemiában 75%. A medián követési idő 30,4 (1,1-62,5) hónap volt. Jelen eredményeinket összevetettük az 1992 és 2012 között kezelt betegek eredményeivel. A túlélés az új szemlélet nyomán jelentősen javult, súlyos aplasticus anaemiában trendszerűen 70%-ról 100%-ra (p = 0,133), myelodysplasticus szindrómában szignifikánsan 31,3%-ról 85,1%-ra (p = 0,000026). Következtetés: Paradigmaváltás történt a gyermekkori szerzett csontvelő-elégtelenségek kezelésében, a betegcsoport túlélése szignifikánsan növekedett. Kulcsszavak: súlyos aplasticus anaemia, juvenilis myelomonocyter leukaemia, allogén vérképzőőssejt-transzplantáció, antithymocytaglobulin