A pulmonalis hipertónia (PH) egy sokrétű etiológiájú betegség, amely a legújabb Europen Society of Cardiology/European Respiratory Society (ESC/ERS) irányvonal alapján öt különböző csoportba sorolható be: pulmonalis artériás hipertónia (PAH - 1. csoport), PH balszívfélbetegséggel (2. csoport), PH-tüdőbetegséggel és/vagy hipoxiával (3. csoport), krónikus tromboembóliás PH (CTEPH - 4. csoport) és PH multifaktoriális háttérrel (5. csoport). A legfontosabb nem invazív diagnosztikai eszköz az echokardiográfia. A PH diagnózisa akkor mondható ki, ha a jobbszívfél katéteres vizsgálata során a pulmonalis artériás középnyomás értéke >=25 Hgmm. Jelenleg több specifikus gyógyszercsoport érhető el a PAH kezelésére. A CTEPH esetében az antikoaguláció és elsősorban a pulmonalis endarterectomia, perifériás érintettség esetén a gyógyszeres kezelés jelenthet megoldást. A balszívfél-, illetve tüdőbetegség keretei között fellépő PH esetében az alapbetegség legmegfelelőbb kezelése javasolt. A komplex terápia magába foglalja a szupportív kezelést, továbbá esetenként speciális intervenciós megoldásokat és a tüdőtranszplantációt is.