Egyszerű keresés   |   Összetett keresés   |   Böngészés   |   Kosár   |   Súgó  


Részletek

A cikk állandó MOB linkje:
http://mob.gyemszi.hu/detailsperm.jsp?PERMID=128647
MOB:2018/1
Szerzők:Ábrahám Rita; Varga Erika; Tóth-Molnár Edit; Kemény Lajos; Csoma Zsanett Renáta
Tárgyszavak:XANTHOMA, JUVENILE; BŐRMANIFESTÁCIÓK; CSECSEMŐ
Folyóirat:Bőrgyógyászati és Venerológiai Szemle - 2017. 93. évf. 6. sz.
[https://www.doki.net/tarsasag/dermatologia/folyoiratok.aspx]


  Multiplex juvenilis xanthogranuloma / Ábrahám Rita [et al.]
  Bibliogr.: p. 294. - Abstr. hun., eng.
  In: Bőrgyógyászati és Venerológiai Szemle. - ISSN 0006-7768, eISSN 2064-261X. - 2017. 93. évf. 6. sz., p. 291-294. : ill.


A juvenilis xanthogranuloma benignus, a nem-Langerhanssejtes histiocytosisok csoportjába tartozó kórkép. Klinikailag változó méretű, sárgás, erythemás, máskor barnás árnyalatú, a bőr felszínéből előemelkedő papulák vagy csomók formájában jelentkezik, leggyakrabban kisgyermekkorban. Az esetek túlnyomó többségében szoliter elváltozás, azonban multiplex, igen nagyszámú lézió is megjelenhet a bőrön. Ritkán egyéb szervek, így a szem, a tüdő, a máj, a lép, a vese, a csontok, az izmok és a központi idegrendszer érintettsége is előfordulhat, emiatt a betegek megfelelő kivizsgálása igen lényeges a pontos szövettani diagnózis felállítását követően. Elkülönítő kórismézésében egyéb, nem-Langerhans-sejtes és Langerhans-sejtes histiocytosisok csoportjába tartozó kórképek merülnek fel elsődlegesen. A bőrre lokalizált kórforma esetében általában elegendő az obszerváció, a léziók néhány éven belül spontán regressziót mutatnak, anetoderma-szerű heg vagy hyperpigmentáció hátrahagyásával. Természetesen a diszszeminált, szisztémás érintettséggel járó esetek gondozása és kezelése multidiszciplináris szemléletet igényel. A szerzők két csecsemő esetét ismertetik. A bőrgyógyászati szakvizsgálat során a fej, a nyak, a törzs és a végtagok területén, generalizáltan számos, változó nagyságú, félgömb-gömbszerűen előemelkedő, sárga színű, tömött tapintatú papulát és csomót észleltünk. A kisdedek kórtörténetében egyéb lényeges eltérés nem szerepelt, szomatikus és mentális fejlődésük megfelelő ütemben zajlott. A szövettani vizsgálat alátámasztotta klinikai diagnózisunkat: multiplex juvenilis xanthogranuloma fennállását igazolta. Az elvégzett szemészeti szakvizsgálat, orbita, koponya és hasi-kismedencei ultrahang vizsgálat, laborvizsgálatok kóros eltérést nem igazoltak. A gyermekek rendszeres gondozása a Szegedi Tudományegyetem Bőrgyógyászati és Allergológiai Klinika Gyermekbőrgyógyászati Szakrendelésén történik; újabb tumorok kialakulását nem észleltük, számos lézió spontán regressziót mutatott. Kulcsszavak: juvenilis xanthogranuloma, nem-Langerhans-sejtes histiocytosis, extracutan manifesztáció, spontán regresszió