Waldenström macroglobulinaemia II. / Egyed Miklós
Bibliogr.: p. 170-171. - Abstr. hun.
In: Onkológia & Hematológia. - ISSN 2559-8066. - 2017. 7. évf. 3. sz., p. 166-171. : ill.
A Waldenström macroglobulinaemia az IgM-termelő lymphoplasmocytoid B-sejtek indolens, malignus, klonális betegsége. A klinikai tünetekért az elsősorban a csontvelőben burjánzó daganatsejtek által okozott neutropenia, anaemia és thrombocytopenia mellett, a kóros immunglobulinok okozta hiperviszkozitás és neuropathia felelős. A betegek magas átlagéletkora és a betegség lassú lefolyása miatt az idegen donorral történő csontvelő-transzplantációra mint kuratív célzatú kezelésre ritkán kerül sor. A daganatsejtek CD20-pozitivitása miatt a terápia általában rituximab és annak nem myelotoxikus szerekkel való kombinációja. A betegek 90%-a MYD88 pozitív és így a Bruton kináz inhibitor-ibrutinibbel jól kezelhetők betegségük szinte minden terápiás fázisában.