A Sjögren-szindrómás betegek mintegy harmadánál a glandularis tüneteken kívül extraglandularis tünetek is jelentkeznek, melyek között súlyos klinikai formák is előfordulnak. Ezek közül a közlemény a tüdőérintettséget, a cryoglobulinaemiát és a limfómaképződést tekinti át. A tüdőérintettség diagnózisában ma már nem feltétlenül kell szövettani mintavételre törekedni, hiszen a modern képalkotó eljárások lehetőséget adnak ezek mellőzésére. Kivételt képez a limfóma gyanúja, amikor elengedhetetlen a pontos hisztopatológiai diagnózis. A cryoglobulinaemia felismerése a legnagyobb limfómakockázatú csoportba sorolja a Sjögren-szindrómás beteget. Kimutatása számos buktatót rejt magában, emiatt alapos klinikai gyanú esetén a negatív eredményt nem szabad elfogadni, többszöri ismétléssel kell törekedni az álnegatív eredmény elkerülésére. A kezelésben immunszuppresszív és immunmoduláns kezelés kombinálására van szükség. A malignus limfómák kezelése hematológiai feladat, de különböző klinikai tünetek illetve biomarkerek segítségével azonosítani lehet azokat a betegeket, akiknél nagy a kockázata a limfóma kialakulásának, így az immunológiai gondozás lehetőséget ad arra, hogy a limfóma irányú progressziót időben felismerjük.