Az újszülöttkori oedema hátterében számos betegség meghúzódhat, mint fertőzés, immun- vagy non-immun hydrops, vese-, illetve májbetegségek, valamint genetikai szindrómák. Esetünkben egy 1300 g-os (<10 pc) koraszülött (33 terhességi hét) leányt mutatunk be. A klinikum (periorbitalis és alsó végtagi oedema, oliguria) és a laboratóriumi leletek (masszív proteinuria, hypoproteinaemia, hypoalbuminaemia, hyperlipidaemia) alapján congenitalis nephrosis szindróma diagnózisát állítottuk fel. 12 hetesen tüdőgyulladással szövődött és exitált, a szövettan finn típusú congenitalis nephrosis szindrómára jellemző képet írt le, amely egy ritka autoszomális recesszív betegség, magas csecsemőkori mortalitással agresszív kezelés hiányában. Immunszuppresszív kezelés hatástalan, a veseátültetés az egyetlen hosszú távú megoldás.