A cystás fibrosishoz társuló májérintettség növeli a morbiditást és mortalitást. Heterogén tüneti manifesztációja, és a sokszor alattomosan, klinikai jelek nélkül kialakuló cirrhosis miatt késhet a felismerése. A focalis cirrhosisnak ugyanis gyakran nincs klinikai tünete mindaddig, amíg nem alakul ki a portalis hypertensio splenomegalia, nyelőcső- és gyomorvarixvérzések, ascites megjelenésével. A praecirrhosis stádiumában elkezdett terápia reális esélyt nyújt a progresszió lassítására. Bár célzott megelőzési és kezelési módszerrel nem rendelkezünk, a megfelelő tápláltsági állapot és vitaminstatus biztosítása, az epe viszkozitásának gyógyszeres csökkentése a májvédelem jótékony elemei. A ritkán fellépő hepaticus encephalopathia speciális terápiás megfontolások mellett a szérumammónia-szint és agyoedema gyógyszeres csökkentésével, komplex intenzív terápiával potenciálisan reverzibilis neuropszichiátriai kórkép.