A Scimitar-szindróma ritka fejlődési rendellenesség. Célunk egy műtéti eset kapcsán részletezni a betegség sebészi megoldásait, bemutatni a rizikótényezőket megelőzendő a vena pulmonalis átültetése után kialakuló szűkületek okozta magas halálozást. Módszer: 4 éves kislánynál disztrófia, dyspnoe, ismétlődő pneumóniák, dilatált jobb kamra miatt végzett echokardiográfiás és CT-vizsgálat a vena cava inferiorba nyíló jobb tüdővénákat igazolt és műtétet indikált. Mellkasröntgenen dextrocardia volt látható. Eredmény: A tüdővénák bal pitvarba folttal történő átszájaztatása (Baffle-féle műtét) után 20 hónappal a beteg panaszmentes, echo, MR normál jobb kamra nagyságot, pulmonalis nyomást mutat vena pulmonalis stenosis nélkül. Következtetések: Tünetek: tachydyspnoe, gyakori pneumóniák, emelkedett pulmonalis nyomás, tágult jobb szívfél indikálja valamelyik beavatkozás elvégzését, amely lehet lobectomia, aortopulmonalis kollaterálisok elzárása, társuló veleszületett szívhibák korrigálása, tüdővénák sebészete. A jobb késői eredmények miatt a "terelő-folt technika" alkalmazása javasolt.