Célkitűzés: Írásunkban - a magyar szakirodalomban elsőként - egy, pénisz tövében kialakult malignus neurilemmoma esetét mutatjuk be, valamint áttekintést adunk a nemzetközi irodalomban leírt esetekről is. Esetbemutatás: A 65 éves beteg 2-3 hónapja tapasztalt növekvő terimét a péniszgyök területén. MR és CT leírása szerint a folyamat a corpus cavernosumból indult ki, a citológiai mintavételt követő patológiai vizsgálat pedig malignus elváltozásnak véleményezte a szövetszaporulatot. A 12 centiméteres tumort a pénisszel együtt távolítottuk el és küldtük szövettani vizsgálatra, amely az igen változatos szövettani képet malignus neurilemmomának, MPNST-nek diagnosztizálta. A beteg azóta panaszmentes, a műtétet követő 11 évben recidíva nem jelentkezett. Következtetés: A schwannoma (vagy neurilemmoma) az idegek burkából (azaz a neurilem-ből), kiinduló neoplázia, amely általában a fej-nyaki régióban, végtagokon, a retroperitoneumban és a mediastinumban jelenik meg, a genitáliákban - azok extenzív innervációjának ellenére - igen ritka entitás. Habár ezen tumorok nagy része jóindulatú, a ritkább, malignus forma igen rossz prognózisú és csakis a sebészi eltávolítás hozhat eredményt. Ezen tumoroknál a várható 5 éves túlélés csak 16% az öt centimétert meghaladó tumorméret mellett, ezért kiemelten fontos a gyors és kiterjesztett sebészi excízió. A malignus neurilemmoma terápiájában hatásosan alkalmazható kemo-, vagy radioterápiás megoldás jelenleg nem ismert.