A saccus endolymphaticus tumor egy rendkívül ritka daganat, ami előfordulhat sporadikusan vagy von Hippel-Lindau-(vHL)-betegséghez társultan. Egy sporadikus saccus endolymphaticus tumorban szenvedő beteg esetét ismertetjük a nemzetközi szakirodalom áttekintésével. A 44 éves nőbetegnél 11 éve jobb oldali fülzúgás, forgó jellegű szédülés lépett fel, később progresszív, idegi jellegű halláscsökkenés, fél éwel felvételét megelőzően jobb oldalon perifériás arcidegbénulás alakult ki. MR- és CT-vizsgálatok a jobb sziklacsontban növekedést mutató, érdús képletet igazoltak, ami a belső hallójáratba tört és a hátsó koponyagödör felé terjedt. A radiológiai kép alapján felmerült saccus endolymphaticus tumor lehetősége, így a betegnél subtotalis petrosectomia, az oticus capsula teljes eltávolítása és nervus facialis rekonstrukciója történt suralis grafttal. A szövettani vizsgálat saccus endolymphaticus tumort véleményezett. Genetikai vizsgálat során a vHL gén területén nem találtunk mutációt. A beteg hallásrehabilitációja csontba horgonyzott implantátum (BAHA(R) Attract) behelyezésével egy évvel a tumoreltávolítást követően megtörtént, A saccus endolympaticus tumor ritkaságából adódóan jelenleg nincs egységes megállapodás sem a terápiát, sem a betegek utánkövetését illetően. Esetismertetésünk célja, hogy rámutassunk a saccus endolymphaticus tumor diagnózis felállításának nehézségeire, kihangsúlyozva a subtotalis petrosectomia fülsebészeti jelentőségét, valamint a hallásrehabilitáció fontosságát.