Lymphangiohaemangioma : egy multidiszciplináris ellátást igénylő rendellenesség / Harangi Ferenc [et al.]
Bibliogr.: p. 233. - Abstr. hun.
In: Gyermekorvos Továbbképzés. - ISSN 1589-0309. - 2016. 15. évf. 5. sz., p. 230-233. : ill.
A lymphangiohaemangioma olyan vaszkuláris malformáció, amely lymphaticus és kapilláris-vénás elemeket egyaránt tartalmaz. Leggyakrabban a nyakon, a hónaljban vagy a mediastinumban képez cisztózus, a subcutisban, a nyelven vagy a nyálmirigyben cavernosus, a bőrben pedig kapilláris típusú képletet, izolált vagy generalizált kiterjedésben. A 4 éves leánybeteg születésekor papulovesiculosus bőrtüneteket és képalkotó eljárásokkal a belső szervekben nagyszámú cisztózus képletet észleltek. A bőrlézió hisztológiai vizsgálattal lymphangiohaemangiomának bizonyult, a belső szervekben, csontokban kimutatott cisztózus képletek figyelembe vételével generalizált lymphangiohaemangiomatosist véleményeztek. 10 hónapig tartó nem szelektív béta-blokkoló kezelés (propranolol) a léziók többségének részleges regresszióját eredményezte, de a mellkasban lévő nagykiterjedésű cisztózus képlet nem változott, és a későbbiekben elvégzett Picibanil szklerotizáló kezelés is csak mérsékelt javulást hozott. 3 éves korban a csigolyákat érintő lyticus károsodás és a következményes súlyos kyphoscoliosis miatt ortopédiai műtétek történtek (tartós HALO-extensio és "growing rod" beültetés), valamint rendszeres fűzőviselés vált szükségessé. Az elvégzett vizsgálatok és terápiás beavatkozások számos hazai és külföldi szakember közreműködésével valósultak meg, amelyek komoly kihívást jelentettek, multidiszciplináris konzíliumok sorozatát, individuális kezelési terv kidolgozását és végrehajtását igényelte.