A szisztémás vaszkulitiszek kezelése nagy kihívás. Főként a generalizált, súlyos állapotok azonnali kezelése elengedhetetlen, ettől függ a beteg sorsa, a szervi károsodás és a túlélés. Ilyenkor alapvető az immunszuppresszió. A kezelés függ a betegségtípustól. A kortikoszteroidok csaknem mindig első választást képeznek. Emellett - kombinációban, majd fenntartó kezelésként - hagyományos és biológiai immunszuppresszív szerek alkalmazandók. Súlyosabb esetekben intravénás immunglobulin, plazmaferezis is adható. A legtöbb adat az ANCA-asszociált kisér-vaszkulitiszekre, valamint a nagyér-vaszkulitiszekre vonatkozik. Az utóbbi években megjelent terápiás ajánlások jól használhatók a napi gyakorlatban.