A Bartholin-mirigy adenoid cisztikus carcinomája (ACC) a legritkább nőgyógyászati tumorok egyike, amely a rosszindulatú női genitális daganatok egy ezrelékét alkotja. Egy 46 éves nőbeteg bal nagyajak Bartholin-mirigy abscessusának marsupialisatióját követően fél évvel kialakult, porckemény képletéből végzett biopszia ACC-t igazolt. Ekkor az Intézetünkben működő kismedencei daganatsebészeti teamhez irányították. A kivizsgálás során lokálisan invazív tumort találtunk, amely elérte a végbélnyálkahártyát. A tumort exstirpáltuk, a kiágyazás során a rectumon keletkezett sérülést több rétegben elláttuk, és tehermentesítő anus praeternaturalist helyeztünk fel laparoszkóppal. A végleges szövettani eredmény a reszekciós széleket is elérő Bartholin-mirigy ACC-t igazolt, ezt követően posztoperatív sugárkezelést alkalmaztunk szövődménymentesen.Tekintettel arra, hogy extrém ritka daganatról van szó, nincs konszenzus az ACC kezelésében. Eddig mindössze 80 esetről jelent meg közlemény. Dolgozatunkkal arra is fel kívánjuk hívni a figyelmet, hogy a szeméremtest jóindulatúnak tűnő elváltozásaiból a legkisebb gyanú esetén is történjen szövettani mintavétel.